Les malformations des organes génitaux

Introduction :

      La découverte d’une malformation constitue un véritable drame familial ; l’angoisse des parents étant suscitée par deux interrogations :

Ø La cause de la malformation, en particulier le rôle du facteur héréditaire.

Ø Les possibilités et le moment de la correction chirurgicale.

I°) définition :

     C’est le défaut de structure anatomique interne ou externe des organes génitaux.

II°) Les malformations chez la femme :

A)  Les malformations de la vulve :

§    Vue à la naissance : Atrésie, imperforation et abouchements anormaux.

§    Chez la fillette et relevés qu’après la puberté : imperforation de l’hymen  (relevée au moment du rapport sexuel).

a)     L’atrésie :

       Complète de la vulve et de l’urètre : il n’existe ni orifice vulvaire ni méat urétral, ni anus.

b)    Les abouchements anormaux :

§  Du canal urétral :

        Il existe plusieurs variétés :

v  Anus vaginal

v  anus vulvaire anus périnéo-vulvaire

v  l’anus peu continent ou incontinent

     La chirurgie est possible dans ces cas.

§ Les voie urinaires à la vulve :

      Se présente différemment :

v   L’incontinence.

v   Les malformations des organes génitaux externes.

·                   L’épispadias : aplasie plus ou moins étendue de la face dorsale de l’urètre. Son TTT consiste à une reconstitution du canal urétral

·                   L’hypospadias : c’est une ambiguïté sexuelle.

APLASIE = Absence de développement

ATRESIE = interruption congénitale de la continuité.

AGENESIE =Absence de formation d’un organe.

c)     Les malformations du clitoris et de l’hymen.

§  Les malformations clitoridiennes :

v   Anomalies de développement :

· Hypertrophie simple

· Hypertrophie penniforme (petite verge )

· L’hypotrophie.

v  Anomalies d’implantation :

·Trop antérieure : Téléchlitoridie(insuffisance d’excitation des zones hétérogènes)

v  Malformations de l’hymen :

·Hymen en pont.

·Hymen épais : rapport impossible ou difficile pouvant entraîner des hémorragies graves à la défloration.

·Hymen très insuffisamment perforé ou imperforé.

v  Malformations des lèvres :

              Hypertrophie, hypotrophie, absente (grandes lèvres).

B)Les malformations majeures : Hermaphrodisme.

§  Les gynaudroïdes :

            Possèdent deux ovaires et ont un caractère masculin :

v  Clitoris hypertrophié.

v  Lèvres, de simples membranes.

v  L’urètre est prolongé jusqu’à l’extrémité du gland.

§  Les androgynoïdes :

          Possèdent des testicules et ayant un caractère féminin :

v  Verge réduite.

v  Scrotum réduit et ne contenant pas de testicules.

C)Les malformations utérines :

§  Uterus double :

v Didelphe.

v Pseudo-Didelphe

v Bicorne unicervical

§Utérus biloculaire, biloculaire corporiel, à éperon......... 

D)Les malformations des trempes :

       Soit en nombre soit en forme.

E)Les malformations des ovaires :

       En nombre, en situation et en forme.

III°) Les malformations chez l’homme :

A)  L’hypospadias :

C’est une ectopie sur méat urétral, par défaut de la fermeture uro-génitale. Elle intéresse l’urètre pénien. Le diagnostic est fait à la naissance.

B)Les formes associées :

v Coudure de la verge.

v Sténose du méat.

v Palmure :c’est une bride reliant le méat ectopique à la racine de la verge.

v Torsion de la verge (90%).

v L’enlisement (petite verge)

Conduite à tenir devant une malformation des organes génitaux :

    S’il existe un problème de sexe, faire :

v Un cariotype.

v Dosage hormonal.